El pasado mes de junio, se celebró el congreso anual de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH) durante los días 24 a 28 de junio, dónde se abordaron los temas más destacados del panorama actual de la hemostasia, estructurados en los siguientes bloques:

Patologías hemorrágicas

En patologías hemorrágicas, en la enfermedad de Von Willebrand, las técnicas de actividad más reportadas en los programas de control de calidad son los de tipo GpIbR (HemosIL von Willebrand Cofactor Ristocetin), dan mucha variabilidad, pero son más sensibles que los ensayos de unión al colágeno. El uso de plaquetas sintéticas permite aumentar el tamaño de trombo colaborando con las plaquetas endógenas del paciente, contribuyendo a la formación de un coágulo firme, siendo una opción de tratamiento prometedora en un futuro

En hemofília se han presentado múltiples novedades con respecto a los fármacos antihemofílicos, cómo los nuevos fármacos rebalanceantes:

• Concizumab: anti TFPI (inhibe el complejo TF/FVII/FX) que ha mostrado una reducción del 86% de los sangrados en hemofilia A y un 79% en Hemofilia B.
• Fitusiran: tipo de micro RNA de interferencia (siRna AT) que, a pesar de reportar eventos trombóticos, podría ser una opción terapéutica tanto en hemofília A y B
• Marstacimab: Anticuerpo monoclonal anti-TFPI, también de administración subucutánea

Terapias génicas

También han tenido una gran importancia las terapias génicas, autorizadas en USA y EU, cuyo objetivo es alcanzar niveles superiores al 30%. En estas terapias se ha observado que los reactivos cromogénicos sobreestiman mucho, por eso las guías de hemofilia recomiendan tener a disposición los 2 ensayos, coagulativo y cromogénico. Para la hemofilia A, el Roctavian, mantiene los niveles de FVIII durante 4 años, mostrando una tasa de reducción de  los sangrados del 82,9%.

Se han presentado los 2 estudios sobre terapias génicas contra la hemofilia B en marcha, el estudio Benegene de Pfizer muestra una reducción del sangrado del 71%, y CSL Behring presenta terapia génica con seguimientos periódicos, reduciendo sangrados en un 76%, evaluando niveles de FIX, ambos niveles de FIX s ehan medido mediante métodos coagulativos.

Los nuevos agentes como MIM8, un anticuerpo humanizado biespecífico para Hemofilia A, se administran subcutáneamente, manteniendo la hemostasia 30 días, pero alteran los ensayos de coagulación y la APTT. Presentan variabilidad en ensayos cromogénicos e interfieren con el FVIII humano. El estudio NXTAGE introduce la nueva generación de Emicizumab con una vida media más larga, acortando TTPA; se recomienda monitorización cromogénica.

En el evento de Werfen se destacó la importancia de una detección precisa del HIT. Se recomendó el uso de dos técnicas, que, cuando se utilizan en conjunto, ofrecen una sensibilidad equivalente a los ELISA y mejoran la especificidad. Algunas guías actuales sugieren la realización de ambos ensayos disponibles debido a la posibilidad de pérdida de información o errores en la puntuación clínica previa a los ensayos de laboratorio.

Se presentó un nuevo dispositivo de cuantificación de DOACs basado en metodología ECA para el antiIIa y tecnología antiXa por método cromogénico. Los resultados se obtienen en menos de 2 minutos con una sensibilidad y especificidad para rivaroxaban y apixaban de más del 90% para todos los DOACs.

En el contexto del síndrome antifosfolípido, los anticuerpos APS/PT no están en los criterios actuales de diagnóstico del SAF; un estudio intentó reemplazar AL con APS/PT sin éxito. Los títulos altos de IgM se relacionan con riesgo trombótico. La trombosis recurrente se asocia con altos títulos de IgM para las betas, no para IgG. Sin embargo, la triple positividad de las inmunoglobulinas que confirman el diagnóstico del SAF se asocia a un peor pronóstico de la patología.